特发性肺纤维化( idiopathic pulmonaryfibrosis，IPE)是一种病因未明的慢性间质性肺疾病( interstitial lung diseases，ILD)，进行性纤维化过程引起肺结构和功能的广泛改变。IPF是ILD中最常见的类型，按照目前的诊断标准，估计年发病率为(0.22～8.8)/10万人。IPF5年生存率为20％25％。因此，IPF被称为不是癌症的癌症。
1发病机制
近年来通过一系列的研究，对1PF发病机制的了解逐渐深入。起初认为纤维化是慢性炎症的结果。然而，目前认为炎症可能仅具有辅助作用，IPF是上皮驱动和成纤维细胞激活过程的结果。宿主和环境因素之间的相互作用导致肺泡上皮细胞的重复性微损伤，引起多种致病途径激活，肌成纤维细胞的激活，细胞外基质的大量沉积，纤维化进展以及结构破坏造成肺功能不可逆的丧失。最近的研究表明，IPF常涉及端粒海缩短，另外MUC5B基因启动子多态性增加了1PF的易感性。单核苷酸多态性 TOLLIP和SPPL2C基因也促进纤维化的发生。吸烟、病毒和细菌感染以及胃食管反流是IPF的危险因素。
肌成纤维细胞是一种收缩型细胞，主要在活动性纤维化区域，在纤维化进程中占主导地位。肌成纤维细胞有三种可能的来源。局部成纤维细胞以受损的肺泡上皮产生的血小板衍生生长因子依赖机制产生。发育途径障碍，免疫系统功能障碍和凝血级联，氧化和抗氧化之失衡以及微小RNA的调节异常均参与1PF病理机制“。大约109％的微小RNA在1PF肺中明显改变，显著下调的微小RNA是let7、mir-29和mir-30家族和miR-17-92的成员，而mir-155和mir-21显著上调。因此为了延缓疾病的进展，仅针对单个致病途径是不现实的。每个关键途径的失衡可能因人而异。这将解释为什么在IPF患者中观察到的临床，放射学和病理学表型存在很大不同。
2治疗策略
目前1PF的治疗策略主张采用多学科方法，包括肺康复、氧疗、对症治疗和抗纤维化治疗。治疗IPF的两个新药(吡非尼和尼达尼布)的问世，改变了1PF无药可治的现状，为1PF的治疗带来曙光＂。2015版特发性肺纤维化指南，将毗非尼酮和尼达尼布列为酌情推荐，但2011版提出的多种干预措施(氧疗、机械通气、肺康复治疗和肺移植)在2015版更新中未提及。2016版《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》发布，共识在治疗方面肯定了戒烟和氧疗的重要作用，将药物治疗分为推荐使用和不推荐使用两大类，在推荐的药物中，指出吡非尼能够显著的延缓用力肺活量( forcedvital capacity，FVC)下降速度，可能在一定程度上降低死亡率。尼达尼布能够显著减少1PF患者FVC下降的绝对值，一定程度上可缓解疾病的进展。
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