单纯性自主神经衰竭（PAF，以前被称为特发性体位性低血压）是一种罕见的以交感神经递质广泛缺陷导致的神经源性体位性低血压为特征的Lewy体疾病。心脏交感神经18F-多巴胺(18F-DA) PET显像示PAF心脏放射性摄取严重降低，提示心脏去交感神经支配。由于去甲肾上腺素合成于囊泡中，囊泡摄取下降可能也提示PAF的交感神经衰竭。为了探讨这一现象，学者进行了18F-DA和11C-甲基瑞波西汀(methylreboxetine，MRB) PET显像。2种药物均为细胞膜去甲肾上腺素转运体（NET）的放射性配体，但18F-DA 被摄取后储存于囊泡，而11C-MRB不进入神经元。囊泡储存缺陷可能使得18F-DA放射性下降较11C-MRB更明显。PAF 患者 (N=8) 进行了胸部11C-MRB和18F-DA PET/CT 扫描。对照组接受18F-DA(N=11), 11C-MRB (N=14)或双显像剂 (N=10)显像。为了校正11C-MRB的非特异性结合，对2例3年前行心脏移植的患者进行扫描。1例患者于口服地昔帕明（125 mg）以阻断NET后2 h进行11C-MRB显像。将放射性浓度（nCi/cc ）按活度（mCi）和体质量（kg）进行调整，单位为 nCi-kg/cc-mCi。结果：8 min帧图像示PAF组间隔部平均18F-DA放射性(3,998 ± 538 nCi-kg/cc-mCi, N=8) 较对照组低(11,348 ± 763 nCi-kg/cc-mCi, N=11;p<0.0001)。校正非特异性结合后，PAF组间隔平均11C-MRB放射性也较对照组低（3742 ± 467 nCi-kg/cc-mCi, N=8 vs. 5004 ± 369nCi-kg/cc-mCi, N=13; p=0.04780）。PAF组18F-DA放射性/校正后11C-MRB放射性比值也较低（1.13 ± 0.15, n=8 vs. 2.3 ± 0.32, N=10; p=0.0079）。该研究表明：PAF患者同时存在心脏交感神经支配降低和残留神经末梢的囊泡储存减少。

原文题目：Multi-tracer cardiac sympathetic neuroimaging revealsdecreased cardiac sympathetic innervation and a vesicular storage defect inresidual nerves in Pure Autonomic Failure

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