胃肠道间质瘤的临床表现并不明显且不典型，因此诊断起来有一些困难，需要内镜检查的同时辅以活检才能够准确判断。对于位置不同的胃肠道间质瘤，有不同的治疗手段，患者需要根据自身的情况选择合适的治疗方案进行治疗。
对于完全切除的胃肠道间质瘤，总的5年生存率约为50%≤60%，手术中主要依靠肿瘤大小和部位来确定切除范围，对于肿块小于5cm且距贲门或幽门一定距离的肿瘤，可行胃楔形切除，但切缘应在3cm以上，以保证切缘为负值。当肿瘤较大或有创生长时，切缘应在5cm以上，次全胃切除甚至联合脏器切除。
对于直肠部位的胃肠道间质瘤，也有其特殊性，但预后优于其他部位。对于胃、结直肠间质，由于少见的淋巴结转移，无需常规淋巴结清扫，而小肠淋巴结转移率约为7%≤14%，因此，对肿瘤直径大于5cm的小肠胃肠道间质瘤进行淋巴结清扫是必要的。
胃肠道间质瘤术前往往无法诊断，很难诊断和治疗。对于小于2cm且无症状的肿瘤，虽然怀疑胃肠道间质瘤，但无法在手术前获得病理组织诊断。目前无论是积极手术治疗还是密切随访，在排除易分化肿瘤如脂肪瘤的同时，仍需进一步研究早期主动手术治疗。
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