特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。吡非尼酮是特发性肺纤维化的治疗用药之一，是近年来用在临床治疗肺间质性纤维化的西药一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物。吡非尼酮于2008 年获得美国食品药品监督管理局批准上市，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。
吡非尼酮初始用量为每次200mg，每日3次，按剂量递增原则逐渐增加用量，最好是餐后服用，空腹副作用发生率更高，最好在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。对吡非尼酮过敏的患者禁用；中度肝病患者、妊娠及哺乳期患者、有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用。需要服用氟伏沙明者也禁用吡非尼酮。患者不可随意增加或者减少药物剂量，以免产生不耐受反应，影响原有病情。
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在一项试验中纳入特发性肺纤维化（IPF）患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用吡非尼酮，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。
结果显示：吡非尼酮组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义。两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且吡非尼酮组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义。
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