IPF，特发性肺纤维化，是一种罕见的肺部疾病，别看它罕见，却会造成致命的、不可逆转的、渐进性的肺部疤痕，即纤维化。一旦罹患肺纤维化，患者会出现呼吸困难，心脏、肌肉和关键器官无法获得足够的氧气来正常工作，结果可想而知。病情进展可快可慢，但最终都会导致废止变硬，停止工作。面对这样不是癌症却胜似癌症的肺纤维化，吡非尼酮成了不少患者的“救命稻草”。
吡非尼酮作为一种抗纤维化和抗炎药物，可减少成纤维细胞增殖和胶原蛋白的积累。2014年10月，吡非尼酮获美国FDA批准，用于治疗特发性肺纤维化（IPF），与此同时它也成为全球首个获得特发性肺纤维化适应症的药物，一时之间声名鹊起。当然治疗效果才是硬道理，大量的临床试验其结果也在不断的向我们证实着这一点。
2010年，一项随机3期临床试验结果表明，吡非尼酮可降低日本IPF患者用力肺活量(FVC) 下降的速度；2011年，CAPACITY 试验报道了两项高剂量吡非尼酮与安慰剂比较的独立研究结果，显示吡非尼酮在72周的治疗期内显著减少了FVC的下降。
ASCEND试验是一项随机、双盲、安慰剂试验，该试验在IPF患者中把吡非尼酮与安慰剂进行对比，结果显示吡非尼酮在1年随访期间显著降低 FVC下降速率约为 50%（主要终点），并增加了6分钟步行距离和无进展生存期。在前瞻性、观察性 PASSPORT 研究中，来自 1009例患者的真实世界安全性结果也与已知的吡非尼酮安全性特征一致。
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