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相信很多确诊特发性肺纤维化的患者都是一脸懵，什么是特发性肺纤维化，自己怎么就患上这种病了，病因在哪里？

的确，特发性肺纤维化是一种无论病因和发病机制都尚不明确的、罕见慢性进行性、纤维化性的一种间质性肺病，在中老年男性中最为常见，其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。特发性肺纤维化表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。

虽说病因不明，但是就目前研究所得，吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB 病毒等）、胃食管反流等都是罹患特发性肺纤维化的危险因素，据统计，该病在普通人群中的患病率为2/100 000-29/100 000，大量吸烟的老年男性更多见。特发性肺纤维化的治疗目标是缓解症状，提高生活质量，减缓或停止疾病进展，提高生存率。

吡非尼酮，一种小分子口服胶原蛋白抑制剂和TGF-β1抑制剂，用于特发性肺纤维化的治疗。2011年02月27日，吡非尼酮获得欧洲药品管理局EMA批准；2013年12月25日，吡非尼酮获得中国国家药品监督管理局NMPA批准上市；2014年10月15日，吡非尼酮获得美国食品药品管理局FDA批准上市。

吡非尼酮多少钱一盒也让不少的患者魂牵梦萦，根据最新的信息显示，一盒规格为200mg 15s x 2的大约在155元左右。研究结果显示，治疗 52 周后，吡非尼酮可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。与安慰剂组相比，用力肺活量（FVC）预计值的绝对下降幅度 ≥ 10% 或者患者死亡的比率相对减少 47.9%。

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