特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病（ILD），发病人群以老年人为主，发病率和患病率都呈逐年增加的趋势，其病理上呈现普通型间质性肺炎（UIP）的组织学征象，诊断后平均年生存期为2~3年。因此，特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要，尼达尼布治疗肺纤维化效果是比较显著的。
一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验对系统性硬化病相关间质性肺疾病患者进行探究，结果显示与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组能显著减缓系统性硬化病相关间质性肺疾病患者FVC年下降率，延缓下降44%。
另外INBUILD研究是一项随机、双盲、安慰剂对照的Ⅲ期临床研究也证实了尼达尼布治疗肺纤维化效果。研究结果发现，与安慰剂相比，尼达尼布可显著减缓PF-ILD患者FVC年下降率达57%，且无论患者影像学特征是否表现为普通型间质性肺炎，治疗效果均一致。同时，与安慰剂相比，尼达尼布还能改善PF-ILD患者健康相关生活质量，降低急性加重发生率和死亡率。
尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂（TKIs），是唯一获批用于治疗IPF和SSc-ILD的靶向抗纤维化药物。通过抑制细胞膜PDGFR、FGFR、VEGFR胞内段的酪氨酸激酶，阻断上述生长因子相关的信号通路，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和分化，进而抑制胶原纤维的沉积，延缓肺纤维化进程。
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