提到特发性肺纤维化，患者不得不知吡非尼酮，一种细胞因子抑制剂。通过调节和抑制多种细胞因子，从而抑制成纤维细胞的生物学活性，因此可以减少纤维细胞的增殖和基质胶原蛋白的合成，从而起到抗纤维化的作用。
研究人员对三项Ⅲ期试验进行了严谨的追踪，其中两项试验表明吡非尼酮能减少特发性肺纤维化患者的疾病进展，即通过用力肺活量（FVC）或肺活量的减少来衡量疾病进展；在第三个试验中，没有发现达到这个终点结局。对此，研究人员开始试图确认吡非尼酮对这类患者减少疾病进展的有益效果。
在此项Ⅲ期研究中，研究人员将555名特发性肺纤维化患者随机分配至接受口服吡非尼酮（每日2403 mg）或安慰剂，连续52周。主要终点是52周时的用力肺活量变化或死亡，次要终点是6 min步行距离、无进展生存期、呼吸困难和任何原因或特发性肺纤维化导致的死亡。
其结果显示，在吡非尼酮组中，同安慰剂组相比，预测的用力肺活量绝对减少10%或以上或死亡的患者百分比相对减少了47.9％；同时用力肺活量没有减少的患者百分比相对增加了132.5％。除此之外，吡非尼酮能缓解6 min步行距离的减少并改善无进展生存期。在呼吸困难评分、任何原因的死亡率或特发性肺纤维化导致的死亡率方面，没有显著的组间差异。
但是，在来自两项先前的3期试验的预先设计的汇总分析合并结果中，任何原因的死亡和特发性肺纤维化死亡的组间差异是显著的，且有利于吡非尼酮。吡非尼酮副作用包括头晕、嗜睡、恶心呕吐、皮疹等。
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