肺纤维化是一种常见的恶性肺部疾病，许多肺纤维化患者在患病后出现了呼吸困难的情况，在没有进行有效治疗的情况下生存期大大降低。吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化(IPF)患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化(IPF）患者生活治疗。有的患者会问吡非尼酮停了症状会不会加重，可以明确的说，只要吡非尼酮有治疗效果就不要随意停药，是否需要继续服用应该询问医生的专业建议。
吡非尼酮点击咨询具有抗纤维化抗炎抗氧化的作用，被多国批准用于IPF的治疗，是抗纤维化领域的一线用药。日本的一项Ⅱ期临床试验显示，在治疗9个月的时间里，吡非尼酮治疗组中没有患者出现急性加重，但安慰剂组中有14%的患者出现急性加重。但在临床环境中接受抗纤维化药物的患者中急性加重的发生率的研究较少。
吡非尼酮抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。印度CIPLA药厂的吡非尼酮是患者的主要选择，一盒价格是150元左右。
吡非尼酮可抑制肿瘤坏死因子-α (TNF-α)、白介素-1b(IL-1b)和其他炎症因子的合成、释放及受体传递，从而减轻炎症。吡非尼酮还是一种强有力的羟自由基的清除剂，通过清除活性氧(ROS)抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用。
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