现今，临床实验室是通过测量人源性或重组因子输注前后的凝血因子来监测血友病的治疗。基于已经或正在开发的新治疗方法，预计在不久的将来会有重大变化。血友病治疗包括用人源性/重组因子替代疗法，或分别对不使用或使用抑制剂的患者使用旁路药治疗。因此，实验室监测方法包括用于测量因子VIII/IX或整体凝血测试以测量旁路剂效应的一步凝血或显色测定。最近，有修饰的长效凝血因子被引入，当用一步凝血或显色测定进行测量时，可能会产生不一致的结果。目前，不基于凝血因子的新药正在开发中，且正在进行临床研究。这些药物确实需要新的方法，因此血友病的实验室评估将在不久的将来发生巨大变化。总之，通过对当前实践和文献的分析，得出以下结论：（a）凝血酶生成或血栓弹力测定是监测旁路药物的合理候选测定方法。（b）在测量改良的长效凝血因子时，预计会有相当大的差异，这取决于是否使用了一步法或显色法。虽然目前无法得出明确的结论，但显色分析可能比一步凝血更合适。（c）不以凝血因子为基础的新型药物，如emicizumab、fitusiran或concizumab进入市场，确实需要替代方法。
原文题目：Advances in the Treatment of Hemophilia:Implications for Laboratory Testing
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