特发性肺纤维化是一种不是癌症却胜似癌症的疾病，它的严重性患者一定都很清楚，那么治疗的靶向药尼达尼布当然也都了解，但是尼达尼布治疗肺纤维化效果怎么样呢？
尼达尼布是一种有效的酪氨酸激酶抑制剂，靶向 FGF 受体-1、-2 和 -3、PDGF 受体-α/β、VEGF 受体-1、-2 和 -3、Flt-3 和非受体酪氨酸激酶，包括 Src、Lyn 和 Lck 。尼达尼布的抗纤维化活性已在 IPF 患者的原代肺成纤维细胞和系统性硬化症患者的真皮成纤维细胞中得到证实；尼达尼布抑制生长因子刺激的成纤维细胞迁移和增殖，并减弱 TGFβ 诱导的肌成纤维细胞转化标志物。
尼达尼布的体内疗效已经在小鼠二氧化硅诱导的肺纤维化和博莱霉素诱导的小鼠和大鼠肺纤维化中进行了探索。尼达尼布以预防或治疗方式口服给药，具有显着的抗炎和抗纤维化活性。尼达尼布减少了支气管肺泡灌洗液 (BAL) 中的淋巴细胞数量，降低了炎症介质 (IL-1β 和 CXCL1/KC) 的水平以及肺组织中髓样树突细胞的百分比，并减少了肺部炎症和肉芽肿的形成。
此外，尼达尼布抑制了纤维化相关基因（原胶原 1 和 TGFβ1）的转录水平和总胶原水平，并降低了纤维化肺组织形态学分析中的纤维化评分。还研究了尼达尼布抑制博来霉素诱导的皮肤纤维化、移植物抗宿主病诱导的小鼠皮肤纤维化和紧肤小鼠皮肤纤维化的能力，这些小鼠对 fibrillin-1 基因进行了转基因。
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