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ALK抑制剂艾乐替尼对头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的持久反应与新型SQSTM1-ALK融合:病例报告

时间:2019-08-01

总结:炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种罕见的间充质肿瘤,通常在肺部发育,很少在头颈部区域发生。它通常与间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合基因有关。 


克唑替尼是第一代ALK抑制剂,已被证明对ALK阳性IMT患者有显着反应。在这里,我们报告了第一例患有IMT的46岁男性携带新型SQSTM1-ALK融合基因,该基因表现出对艾乐替尼的显着反应。患者出现右颈部肿块(直径5厘米),逐渐扩大并扩展至上纵隔。 ALK -rearranged IMT在完全肿瘤切除后被诊断出来。


在免疫组织化学上,梭形细胞显示ALK的弥散性细胞质染色。荧光原位杂交分析揭示了部分ALK基因座位于染色体2p23的易位。 FoundationOne CDx™检测鉴定出SQSTM1-ALK基因融合。


一年后,右颈椎,锁骨下和纵隔淋巴结转移,被认为无法切除,发展。值得注意的是,患者对艾乐替尼治疗显示出显着反应,并且在全身治疗开始后持续17个月而没有显着的不良事件。该报告强调了艾乐替尼是使用SQSTM1-ALK融合进行高级IMT的合理选择的可能性。


肺癌靶向药物治疗具有良好的疗效和较低的不良反应,能明显提高患者的生活质量,是目前理想的抗肿瘤治疗手段。艾乐替尼的服用方法为口服,一天两次,每次600mg。


常见不良反应:临床试验中,艾乐替尼的常见不良反应主要为便秘 ( 36%) 、疲劳( 33%) 、肌痛( 24%) 、浮肿( 23%)。


罗氏瑞士版的艾乐替尼,一套是224片,里面有4个小包装,56粒/瓶,150mg/粒。一天吃2次,一次4粒,一套可以吃28天。这个版本由位于德国福伊希特的药厂Excella Gmbh & Co.KG 生产,产品归属于瑞士的F. Hoffmann-La Roche AG公司,这家公司总部位于瑞士的巴塞尔,由罗氏控股。


罗氏Genentech版,独立包装,240粒/瓶,150mg/粒,一天吃2次,一次4粒,一套可以吃30天。这个版本由美国的Genentech(基因泰克)生产,在美国地区销售,Genentech是瑞士F. Hoffmann-La Roche AG的全资子公司,所以他们都属于罗氏制药。


罗氏印度版一盒224粒,一价格是19000人民币。


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ALK抑制剂艾乐替尼对头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的持久反应与新型SQSTM1-ALK融合:病例报告

发布时间:2019-08-01

总结:炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种罕见的间充质肿瘤,通常在肺部发育,很少在头颈部区域发生。它通常与间变性淋巴瘤激酶(ALK)融合基因有关。 


克唑替尼是第一代ALK抑制剂,已被证明对ALK阳性IMT患者有显着反应。在这里,我们报告了第一例患有IMT的46岁男性携带新型SQSTM1-ALK融合基因,该基因表现出对艾乐替尼的显着反应。患者出现右颈部肿块(直径5厘米),逐渐扩大并扩展至上纵隔。 ALK -rearranged IMT在完全肿瘤切除后被诊断出来。


在免疫组织化学上,梭形细胞显示ALK的弥散性细胞质染色。荧光原位杂交分析揭示了部分ALK基因座位于染色体2p23的易位。 FoundationOne CDx™检测鉴定出SQSTM1-ALK基因融合。


一年后,右颈椎,锁骨下和纵隔淋巴结转移,被认为无法切除,发展。值得注意的是,患者对艾乐替尼治疗显示出显着反应,并且在全身治疗开始后持续17个月而没有显着的不良事件。该报告强调了艾乐替尼是使用SQSTM1-ALK融合进行高级IMT的合理选择的可能性。


肺癌靶向药物治疗具有良好的疗效和较低的不良反应,能明显提高患者的生活质量,是目前理想的抗肿瘤治疗手段。艾乐替尼的服用方法为口服,一天两次,每次600mg。


常见不良反应:临床试验中,艾乐替尼的常见不良反应主要为便秘 ( 36%) 、疲劳( 33%) 、肌痛( 24%) 、浮肿( 23%)。


罗氏瑞士版的艾乐替尼,一套是224片,里面有4个小包装,56粒/瓶,150mg/粒。一天吃2次,一次4粒,一套可以吃28天。这个版本由位于德国福伊希特的药厂Excella Gmbh & Co.KG 生产,产品归属于瑞士的F. Hoffmann-La Roche AG公司,这家公司总部位于瑞士的巴塞尔,由罗氏控股。


罗氏Genentech版,独立包装,240粒/瓶,150mg/粒,一天吃2次,一次4粒,一套可以吃30天。这个版本由美国的Genentech(基因泰克)生产,在美国地区销售,Genentech是瑞士F. Hoffmann-La Roche AG的全资子公司,所以他们都属于罗氏制药。


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