研究人员尚不清楚过去2年中阑尾癌发病率爆炸性增长的因素。这种疾病仍然极为罕见，但 2020 年的一项研究结果表明，从 232 年到 2000 年，美国恶性阑尾肿瘤的总体发病率增长了 2016%。

根据美国国家癌症研究所的数据，阑尾癌每年每1万人中估计有2或1人受到影响。所有年龄组、性别和疾病阶段的发病率都有所增加，研究人员观察到在最年轻的年龄组中诊断出的阑尾神经内分泌恶性肿瘤的增长率最高。

在 2020 年研究期间，阑尾切除率保持稳定，这意味着每次恶性阑尾肿瘤诊断的阑尾切除率有所下降。大多数阑尾肿瘤是在急性阑尾炎阑尾切除术后的手术标本上偶然诊断的。因此，研究人员得出结论，发病率的增加可能不是由于阑尾切除术期间无症状肿瘤的诊断增加。

诊断阑尾癌的挑战之一是它通常出现非特异性症状，并且经常被误认为是结肠癌。许多早期疾病患者主诉类似于阑尾炎的急性疼痛，继发于粘蛋白使阑尾扩张。患者可能会出现阑尾炎或阑尾穿孔，尤其是肿瘤阻塞阑尾口时。

在晚期，由于腹膜中粘液性腹水的积聚，患者可能会出现腹部肿胀。患者还可能出现慢性腹痛、体重减轻、贫血、不孕和新发脐疝或腹股沟疝。

从历史上看，这些肿瘤的分类一直很复杂。比利时大学医院加斯特休斯贝格/鲁汶和 KULeuven 的研究人员进行并于 2020 年发表的文献综述确定了 4 种亚型：结肠型腺癌、粘液性肿瘤、杯状细胞癌 （GCC） 和神经内分泌肿瘤。印戒细胞的存在是一种组织学特征，可见于结肠型腺癌和黏液性肿瘤。

结肠型腺癌被认为占肿瘤的60%，使其成为最常见的原发性阑尾癌类型。也就是说，由于阑尾肿瘤的整体罕见性，结肠型腺癌占所有胃肠道肿瘤的不到0.5%。这些肿瘤最常见于平均年龄为 62 至 65 岁的患者。

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