近年来，随着人们对肿瘤生物学行为认识的不断加深，涌现出一些新型靶向药物并已经取得了不错的疗效，帕唑帕尼（Pazopanib）是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂。
在一项Ⅲ期临床研究（PALETTE）中，369例既往蒽环类为基础化疗方案治疗失败的转移性软组织肉瘤（脂肪肉瘤除外）患者随机分入Pazo⁃panib单药治疗组和安慰剂组。研究结果显示：Pazo⁃panib较安慰剂相比可以显著提高患者的PFS。
2012 年 4 月 26 日美国食品与药品管理局（Food and Drug Administration，FDA）已批准 Pazopanib 治疗既往蒽环类为基础方案治疗失败的复发转移性软组织肉瘤（脂肪肉瘤除外）患者。
Ridaforolimus（Deforolimus，MK-8669）是一种选择性的哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian tar⁃get of rapamycin，mTOR）抑制剂，一项Ⅲ期临床研究（SUCCEED）将711例既往接受过化疗的转移性软组织肉瘤和骨肉瘤患者随机分至药物组和对照组，研究结果显示Ridaforolimus可以显著提高患者的生存，试验组和对照组的 PFS 分别是 17.7 周和 14.6 周。
其他的mTOR抑制剂如西罗莫司和依维莫司对于血管周围上皮样细胞肿瘤和复发的淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤也获得了令人满意的疗效。
还有伊马替尼。
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