
多发性骨髓瘤是一种由一种叫做浆细胞的白细胞引起的癌症。浆细胞起源于骨髓,在免疫系统中起着重要作用。 多发性骨髓瘤发生于正常浆细胞转变为骨髓瘤细胞。这些癌细胞可以不受控制地繁殖。正常的浆细胞会因为骨髓的变化或细胞DNA的变化(基因突变)而癌变。 多发性骨髓瘤患者在骨髓中不止一个部位发生肿瘤,有时在骨髓外。这就是为什么这种疾病被称为多发性骨髓瘤。 当骨髓瘤细胞占据骨髓生长的骨骼空间时,它们会阻止骨髓产生必需的血细胞。这包括携带氧气的红细胞和其他类型的抗感染白细胞。 多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。
活动性骨髓瘤和闷烧性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的分类取决于是否需要治疗。如果这种疾病引起症状,就称为活动性骨髓瘤,需要治疗。如果还没有任何症状,就称为闷烧性骨髓瘤。闷烧性骨髓瘤通常是密切监测的,但疾病本身不治疗,直到有症状,有进展。 浆细胞的作用 浆细胞产生抗体。这些蛋白质可以识别和对抗外来入侵者。当你发生感染时,你的浆细胞通常会产生一种叫做免疫球蛋白的抗体来帮助消灭它。每种免疫球蛋白的功能略有不同。 骨髓瘤细胞也产生免疫球蛋白,有时数量过多或有害。多余的免疫球蛋白可能出现在尿液中。大多数骨髓瘤患者的尿液中都含有一种名为Bence-Jones的免疫球蛋白。这种蛋白质会损害肾脏。 3%的骨髓瘤患者患有非分泌性骨髓瘤。在这种形式的疾病中,癌变的浆细胞不产生免疫球蛋白。血液和尿液中没有蛋白质,但是骨髓中有恶性浆细胞。 多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。 5.多发性骨髓瘤多见细菌感染 亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。 6.肾功能损害 50%~70%患者尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。 7.高黏滞综合征 可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。 8.淀粉样变 常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 9.包块或浆细胞瘤 有的患者可以出现肿块,肿块直径几厘米至几十厘米不等,可以是骨性肿块或软组织肿块,这些肿块病理检查多为浆细胞瘤。一般认为合并软组织肿块或浆细胞瘤的患者预后不良,生存期短。 10.血栓或梗塞 患者可出现血液透析造瘘管梗塞、深静脉血栓或心肌梗塞等表现,发生的原因与肿瘤患者易栓及高黏滞综合征等因素有关。临床表现
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