伊马替尼是靶向异常蛋白酪氨酸激酶 Bcr-ABL、干细胞因子受体 c-kit 和 PDGFＲ 的口服 TKIs，抑制肿瘤的血管生成和细胞增殖。伊马替尼在胃肠间质瘤的治疗中获得了可观的疾病控制率，已经被批准为不可切除的或转移性的晚期胃肠间质瘤的一线治疗药物。c-kit 基因检测阳性是目前临床上确定应用伊马替尼治疗胃肠间质瘤的标准。
伊马替尼与 16 号染色体和 22 号染色体易位的隆突性皮肤纤维肉瘤关系密切，关于甲磺酸伊马替尼治疗晚期隆突性皮肤纤维肉瘤的 2 项Ⅱ期临床试验的汇总分析提示，伊马替尼对 16 号染色体和22 号染色体易位的转移性或晚期隆突性皮肤纤维肉瘤的客观有效率接近 50% ，提示甲磺酸伊马替尼对于转移性或晚期隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗效果是可观的。
美国 FDA 已批准伊马替尼用于治疗不可切除的、转移性或晚期隆突性皮肤纤维肉瘤。目前还有几项关于伊马替尼治疗软组织肉瘤其他组织学亚型的临床试验正在进行或整理结果中，如NCT00031915、NCT00062205，希望这些研究结果能为我们带来新的治疗依据。
舒尼替尼是一种多靶点的口服 TKIs，其靶向 VEGFＲ、PDGFＲ-α、PDGFＲ-β、干细胞因子受体 c-kit 和胎肝激酶( Fms-like tyrosine kinase，FLT3) ，同时抑制多条信号通路，从而抑制肿瘤血管生成和细胞的增殖。与伊马替尼一样，舒尼替尼靶向 c-kit发挥作用，但两者的化学活性和亲和力有所不同。对伊马替尼产生耐药性的胃肠间质瘤患者，舒尼替尼是其新的选择。
2006 年美国 FDA 批准舒尼替尼用作伊马替尼治疗失败的转移性或晚期胃肠间质瘤的治疗。一项回顾性研究纳入了 14 例不可切除或转移性肺泡软部肉瘤患者，探讨了舒尼替尼的疗效及安全性，结果显示部分缓解( partial remission，PＲ) 4 例，病情稳定( stable disease，SD) 10 例，中位无进展生存时间为 41 个月，1 年和 4 年的总生存率分别为 90%和 60%，不良反应大多数为 1 级或 2 级。
可以看出，舒尼替尼对于局部不可切除或转移性肺泡软部肉瘤具有较好的疗效。
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