由于PAMM具有侵略特征，因此，肛管直肠恶性黑色素瘤的预后非常差。PAMM的5年生存率是6％~22％，中位生存期是19~26.4个月，且5年生存率随着转移而发生变化。如果肿瘤仅限于局部区域，5年生存率为37％~50％。然而，如果有区域和远处转移，5年生存率在7％~17％和0~6％。虽然该病女性的患病率较高，但女性的总生存期比男性长（分别为15.7％和10.6％）。PAMM的预后根据PAMM的阶段而不同。

原发性肛管直肠恶性黑色素瘤尚缺乏特定的分期系统。Ross等将PAMM患者分为三期：I期（局限生长），II期（区域转移）和III期（远处转移）。据这种分期系统来看，第一阶段的生存期长于第二阶段或第三阶段。Weinstock等报道，在确诊时，只有37％的原发性肛管直肠恶性黑色素瘤生长局限于肛管直肠区，其中41％有区域扩散，22％有远处转移。随淋巴扩散也很常见，常沿淋巴管转移至肠系膜及腹股沟淋巴结，远处转移的主要部位包括肺，肝和骨。

患者一旦确诊为PAMM应根据肿瘤大小、患者年龄、并发症以及是否转移进行个体化治疗。目前，手术治疗仍是治疗原发性肛管直肠黑色素瘤的首选。其手术方式包括局部广泛切除术和腹部会阴切除术。但选择腹会阴切除术或局部广泛切除术仍存在争议。因为有研究表明，两者的5年生存率并无显著差异。远处转移的患者无法通过手术来获得明显的生存延长。因此，手术切除可能不是远期转移患者的最佳选择。

另一方面，化疗、放射治疗和免疫治疗常被用作新辅助/辅助或姑息治疗的补充治疗手段。与单独使用广泛局部切除术相比，术后辅助放疗使局部复发率从50％降低至17％。

目前，尚不存在用于治疗原发性肛管直肠恶性黑色素瘤的标准化疗方案。此外，其罕见性使得评估全身治疗的临床疗效变得困难。

许多方案都是基于皮肤恶性黑色素瘤化疗方案而衍生的用法，包括达卡巴嗪、顺铂、长春新碱、干扰素等。免疫治疗是治疗恶性黑色素瘤的重要组成部分。目前，恶性黑色素瘤的免疫治疗主要包括：使用非特异性生物免疫调节剂（细胞因子）来改善免疫抑制状态;用肿瘤疫苗诱导特异性主动免疫反应;单克隆抗体治疗;基于树突状细胞（树突状细胞，DC）获得性免疫治疗。

目前，细胞因子（如干扰素，白细胞介素2）已被用作皮肤恶性黑素瘤的一线治疗，但是否能用于PAMM的治疗还需要进一步临床研究。FDA批准了伊匹单抗用于靶向治疗晚期黑色素瘤，但对于原发肛管直肠恶性黑色素瘤，伊匹单抗的疗效还有待研究。

目前，化疗联合靶向药物治疗是治疗晚期恶性黑色素瘤的热点研究方向，但由于PAMM发病率低，尚未有研究表明患者能通过化疗联合靶向治疗获益。由于肿瘤的侵袭性和快速进展，无论他们选择哪种治疗策略，大多数患者还是预后差，更好的治疗方法还有待进一步研究。

肛管直肠恶性黑色素瘤是一种相当罕见的恶性肿瘤，极易发生淋巴和远处转移，预后极差。作为一种全身性疾病，术后辅以免疫疗法和化疗是必要的。临床上，有肛门不适的患者须警惕恶性黑色素瘤。一旦有疑似病变，必须进行活检以明确病理诊断。早期诊断是改善原发性肛管直肠黑色素瘤患者预后的有效方法。目前尚没有原发性肛管直肠恶性黑色素瘤的治疗指南，应慎重选择方案。早期诊断和量身定制的多学科治疗计划可能会改善该病的治疗效果。未来应进行更多的前瞻性临床试验，以研究PAMM的有效治疗方法。