肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶来源的肿瘤。整体上肉瘤可分为两大类,软组织来源的肉瘤和骨肉瘤。肉瘤大约占成人恶性肿瘤的1%,占儿童恶性肿瘤的15%。
软组织肉瘤包含50多种不同的组织学亚型,最常见的亚型包括未分化多形性肉瘤、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。
手术是软组织肉瘤最主要的治疗方法,但术后复发率高,预后差,化疗疗效仍不理想。随着人们对其生物学行为认识的加深,近些年涌现的一系列新型靶向药物取得了不错的疗效。
总之,软组织肉瘤的治疗需根据疾病的组织学亚型、分子遗传学特点、分期及预后因素采取包括手术、放疗、化疗以及分子靶向治疗在内的个体化治疗模式。
整体而言,软组织肉瘤预后较差,复发率高,全身治疗疗效仍不理想。随着人们对肿瘤生物学行为认识的加深,根据软组织肉瘤患者不同的组织学亚型、分子遗传学特点、分期及预后因素,探索包括手术、放疗、化疗及分子靶向治疗在内的个体化治疗模式是目前研究的热点。
尽管近年来涌现出的一些新型化疗和靶向药物在部分组织亚型中已经取得了不错的疗效,但是目前在我国仍然缺乏大样本的循证医学支持。大样本的临床研究可以为临床规范化、个体化治疗提供循证医学依据,从而进一步提高我国软组织肉瘤的诊治水平。
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