肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶组织来源的肿瘤。整体上肉瘤可分为两大类，软组织来源的肉瘤（如来源于脂肪、肌肉、神经、神经

鞘、血管以及其他结缔组织）和骨肉瘤。肉瘤大约占成人恶性肿瘤的1%，占儿童恶性肿瘤的15%。2014年美国有 12 020 患者被诊断为软组织肉瘤，4 740

软组织肉瘤患者死亡。

软组织肉瘤包含50多种不同的组织学亚型，最常见的亚型有未分化多形性肉瘤、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。其中横纹肌肉瘤是青少年最常见的软组织肉瘤，其在成年患者中少见。

软组织肉瘤最常见的好发部位主要为四肢（43%）、躯干（10%）、内脏（19%）、腹膜后（15%）和头颈部（9%）。不同的原发部位会影响疾病的治疗模式及预后。

肺是软组织肉瘤最常见的转移部位。准确、详尽的病理诊断报告在软组织肉瘤的治疗及预后判断中起到至关重要的作用。病理报告中除了应包括主要诊断（根据软组织肉瘤的WHO分类标准）外，还应包括肿瘤发生的器官和部位，侵犯深度、肿瘤大小、组织学分级、有无坏死、手术切缘、淋巴结转移情况以及有无血管侵犯等。

近些年，在病理诊断明确的基础上，分子遗传学检测越来越重要。根据分子遗传学检测，软组织肉瘤可分为特异性基因突变和非特异性基因突变两大类。软组织肉瘤有多项不良预后因素如年龄>60岁、肿瘤直径>5 cm、组织学类型为高级别分化、肿瘤侵犯深肌层、病理类型差（如滑膜肉瘤）以及肿瘤原发部位在腹膜后等。

总之，软组织肉瘤的治疗需根据疾病的不同组织学亚型、分子遗传学特点、分期及预后因素采取包括手术、放疗、化疗以及分子靶向治疗在内的个体化治疗模式。